Gli insulti perinatali, inclusa l'anossia, possono portare a una forma di necrosi cerebrale denominata encefalomalacia multicistica.
L’encefalomalacia multicistica è caratterizzata dalla presenza di numerose aree simili a cisti nella sostanza bianca cerebrale (parte del cervello e midollo spinale che contiene le fibre nervose) e nella corteccia cerebrale (strato di sostanza grigia che riveste la superficie esterna del cervello).
Il neonato affetto da encefalomalacia multicistica sviluppa spesso paralisi cerebrale infantile (un disturbo motorio di tipo permanente) nella forma della tetraparesi (paralisi di tutti e quattro gli arti con implicazioni, spesso, nella sfera cognitiva).
Definizione
ll temine “encefalomalacia” è spesso usato dai radiologi per descrivere qualsiasi area di perdita del parenchimale cerebrale (tessuto nervoso attivamente coinvolto nella formazione e trasmissione degli impulsi elettrici e che partecipa anche alla produzione del liquido cerebrospinale.) con o senza circostante gliosi (processo riparativo messo in atto da una categoria di cellule del sistema nervoso centrale, gli astrociti).
L’encefalomalacia multicistica è una variante dell'encefalomalacia comunemente osservata nei neonati in cui sono presenti numerose pseudocisti di pizzo localizzate all'interno della sostanza bianca e della corteccia a causa di un esteso insulto cerebrale perinatale, inclusa la mancanza di ossigeno (anossia).
Da cosa è causata?
L'encefalomalacia multicistica è una caratteristica comune osservata conseguentemente ad encefalopatia ipossico-ischemica neonatale nel neonato a termine ed anche come sequela di grave trauma cranico postnatale non accidentale.
L'asfissia perinatale è la causa più importante di encefalopatia ipossico-ischemica come conseguenza di danno cerebrale ipossico-ischemico globale.
L'encefalomalacia multicistica è la conseguenza a lungo termine di questo profondo insulto ischemico cerebrale.
Caratteri rilevabili con TAC e Risonanza magnetica
L'encefalomalacia multicistica può essere apprezzata sia alla TAC che alla risonanza magnetica. Le caratteristiche classiche generalmente includono:
- cisti multiple di varie dimensioni e forma localizzate bilateralmente all'interno della sostanza bianca cerebrale e degli strati interni della corteccia
- relativo risparmio infratentoriale, compreso del cervelletto e del midollo spinale (ad eccezione della degenerazione walleriana dei tratti corticospinali)
- risparmio relativo di alcune strutture sopratentoriali inclusi i gangli della base, i lobi temporali inferiori e le superfici orbitali dei lobi frontali
- dilatazione ex-vacuo dei ventricoli cerebrali laterali con pareti ventricolari intatte
Nei casi secondari a un grave trauma cranico postnatale non accidentale, possono esserci prove di emorragia subdurale cronica, tra le altre lesioni traumatiche.
Conseguenze
I neonati affetti da encefalomalacia multicistica hanno una prognosi sfavorevole poiché la maggior parte di loro sviluppa grave tetraparesi e paralisi cerebrale infantile sin dalla nascita.
In pazienti con coinvolgimento diffuso sono state sviluppate principalmente la microcefalia e la tetraparesi spastica.
In pazienti con coinvolgimento asimmetrico è stata osservata l'emiparesi (paresi che interessa un solo lato del corpo).
L'esito clinico è peggiore nei pazienti con coinvolgimento cerebellare e del tronco cerebrale.
E’ stato ipotizzato pertanto che la simmetria delle lesioni e il coinvolgimento cerebellare o del tronco cerebrale possa essere utilizzata come indicatore prognostico.
Esempi di referti di risonanza magnetica
Si indicano di seguito quattro esempi di referti di risonanza magnetica indicanti encefalomalacia multicistica nel neonato:
CASO n. 1 - Encefalomalacia multicistica. Diagnosi certa
Presentazione
Storia di grave asfissia alla nascita. Diagnosi di "idrocefalo". Posizionato di shunt VP. Presentato ora con depressione del cranio e debolezza. Sospetto “shunting”.
Dati del paziente
Età: 1 anno 1 mese
Genere femminile
Referto della risonanza magnetica
Encefalomalacia cistica grave bilaterale.
Shunt VP notato nella regione parietale sinistra, con punta in una delle componenti cistiche, e non nel ventricolo laterale (visto meglio nelle immagini coronali T2)
Considerazioni
Questo caso dimostra una grave encefalomalacia cistica, probabilmente a seguito di asfissia alla nascita. Sembra al bambino sia stato diagnosticato erroneamente un idrocefalo all'ecografia e uno shunt VP sia stato inserito in una delle componenti cistiche.
CASO n. 2 -Encefalomalacia multicistica. Diagnosi certa
Presentazione
Asfissia perinatale, tappe dello sviluppo ritardate.
Dati del paziente
Età: 5 mesi
Genere femminile
Referto della Risonanza magnetica
Cisti multiple di dimensioni variabili che coinvolgono diffusamente la corteccia cerebrale e la sostanza bianca nel cervello sopratentoriale con relativa risparmio del cervello infratentoriale.
Si osservano alterazioni atrofiche cerebrali generalizzate nel cervello sopratentoriale con dilatazione ex vacuo dei ventricoli.
Considerazioni
L'asfissia perinatale, che può risultare in utero o dopo la nascita, è la causa più importante di encefalopatia ipossico-ischemica come conseguenza del danno cerebrale ipossico-ischemico globale. L'encefalomalacia multicistica è la sequela a lungo termine di questo profondo insulto ischemico cerebrale.
CASO n. 3 - Encefalomalacia multicistica. Diagnosi certa
Presentazione
Convulsioni
Dati del paziente
Età: 4 mesi
Genere maschile
Referto della risonanza magnetica
Evidenza di molteplici aree cistiche di dimensioni variabili all'interno della sostanza bianca e degli strati interni della corteccia cerebrale prevalentemente nei lobi frontali e parietali di destra.
Vengono risparmiati i gangli della base e la fossa posteriore.
Alterazioni atrofiche parenchimali presenti a livello sopratentoriale.
Considerazioni
I risultati di imaging sopra descritti sono coerenti con un'ampia encefalomalacia cistica bilaterale e atrofia del parenchimale cerebrale. Questo paziente molto probabilmente aveva sofferto di insulto ipossico/ischemico e il pattern cerebrale ricorda le sequele dell’encefalopatia ipossica/ischemica.
CASO n. 4 - Encefalomalacia multicistica. Diagnosi certa
Presentazione
Storia di asfissia alla nascita, ipotonia, ritardo dello sviluppo e convulsioni
Dati del paziente
Età: 3 anni
Genere maschile
Referto della risonanza magnetica
Volume ridotto di entrambi gli emisferi cerebrali con aree multicistiche di varie dimensioni osservate all'interno della corteccia e della sostanza bianca.
Sistema ventricolare sopratentoriale dilatato e atrofia del corpo calloso. Si conservano i gangli basali e la fossa posteriore.
Considerazioni
L'encefalomalacia multicistica è una sequela di un diffuso insulto ischemico cerebrale come in questo caso. Le cisti risultanti dalla distruzione della sostanza bianca cerebrale e dei setti lineari rappresentano cellule gliali con alcuni neuroni vitali
CASO n. 5 - Encefalomalacia multicistica con coinvolgimento cerebellare. Diagnosi quasi certa
Presentazione
Asfissia alla nascita
Dati del paziente
Età: 2 mesi
Genere maschile
Molteplici grandi aree gliotiche con encefalomalacia cistica, focolai di emorragia e corteccia assottigliata negli emisferi cerebrali bilaterali che causano dilatazione ex-vacuo dei ventricoli laterali bilaterali, probabile encefalomalacia multicistica.
Atrofia con iperintensità che coinvolge gli aspetti superiori degli emisferi cerebellari e del verme.
Considerazioni
I risultati di cui sopra suggeriscono la probabilità di sequele di insulto ipossico/ischemico dovuto all'asfissia alla nascita. Il caso di cui sopra ha anche un coinvolgimento cerebellare che può essere visto in un profondo insulto.
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