Encefalomalacia

ll temine “encefalomalacia” è spesso usato dai radiologi per descrivere qualsiasi area di perdita del parenchimale cerebrale (tessuto nervoso attivamente coinvolto nella formazione e trasmissione degli impulsi elettrici e che partecipa anche alla produzione del liquido cerebrospinale.) con o senza circostante gliosi (processo riparativo messo in atto da una categoria di cellule del sistema nervoso centrale, gli astrociti).

Consiste in un ammorbidimento del tessuto cerebrale in conseguenza un'infiammazione o di una lesione. In alcuni casi, l'ammorbidimento dei tessuti può iniziare in una parte del cervello e poi diffondersi nelle aree vicine

Si tratta di un danno cerebrale che può avere conseguenze molto gravi.

La lesione può determinare modifiche al cervello che possono provocare disturbi e disfunzioni in altre parti e organi del corpo. Quando si verifica nel feto o nel neonato, spesso provoca il decesso.

Storia ed etimologia

Il termine "encefalomalacia" deriva dal greco antico ἐν (en, che significa "in") + κεφαλή (kephalḗ, che significa "testa") che dà il comunemente usato ἐγκέφαλος (enképhalos, che significa "cervello") e μαλακία (malakía, che significa "morbidezza, malattia") .

Definizione

Encefalomalacia è un antico termine coniato dai patologi per descrivere l'aspetto macroscopico del cervello a seguito di una serie di insulti (es. infarto cerebrale) e letteralmente significa "ammorbidimento del cervello", a seguito di necrosi liquefatta.

Il termine è usato anche in modo più generico per denotare un'area che ha subito necrosi liquefatta lasciando dietro di sé un'area che segue il liquido cerebrospinale su tutte le sequenze.

Dovrebbe essere distinta dalla gliosi, dove il tessuto rimane presente, e dalla porencefalia dove è presente uno spazio quasi cistico circoscritto che comunica con i ventricoli e/o lo spazio subaracnoideo (sebbene anche la terminologia della porencefalia non sia universalmente condivisa).

È tuttavia spesso circondata da un'area di gliosi, che è la proliferazione delle cellule gliali  in risposta ad una lesione (un processo di cicatrizzazione).

Da cosa è causata?

Esistono diversi fattori che possono causare l'encefalomalacia tra cui condizioni di salute, lesioni e infezioni.

Le cause più comuni di encefalomalacia includono:

  • Ictus – Gli ictus sono la causa più comune di encefalomalacia. Si verificano in conseguenza di un'interruzione dell'apporto di ossigeno al cervello, che può essere il risultato di una mancanza di apporto di sangue al tessuto cerebrale o di un'emorragia di un vaso sanguigno nel cervello.
  • Tessuto cicatriziale: un precedente danno al tessuto cerebrale (come quello causato da un ictus) può causare la formazione di tessuto cicatriziale. Nel tempo, l'area danneggiata può formare encefalomalacia all'interno del cervello.
  • Accumulo di sangue - Un gonfiore anormale nel cervello si può tradurre in un'interruzione del flusso sanguigno nel cervello. Ciò a volte accade in seguito alla rimozione dei tumori cerebrali.
  • Lesione cerebrale traumatica - Quando si subisce un trauma da corpo contundente alla testa, possono verificarsi contusioni e danni cerebrali. Anche altri tipi di lesioni cerebrali, come quelle causate da un proiettile o da un coltello, possono portare all'encefalomalacia.
  • Infezioni – Batteri, virus e funghi possono causare un'infezione che porta all'encefalomalacia

Quali sono i sintomi dell'encefalomalacia?

I sintomi dell'encefalomalacia dipendono dall'area del cervello interessata e possono variare ampiamente da lievi a gravi. Altri fattori, inclusa la salute generale e l'età dell'individuo, possono influenzare la gravità della condizione.

Le persone affette da encefalomalacia possono manifestare una serie di sintomi che causano tutti un qualche tipo di perdita di funzionalità. I sintomi includono:

  • Sonnolenza – La condizione provoca sonnolenza estrema.
  • Cecità – La perdita della vista può essere temporanea o permanente.
  • Mal di testa – Sensazione di pressione nella testa, che può essere grave.
  • Vertigini
  • Atassia – La condizione causa difficoltà di movimento e mancanza di coordinazione.

Potrebbero esserci anche diversi effetti psichici, a seconda dell'area del cervello interessata. Ad esempio, se il tessuto nel lobo frontale è ammorbidito, possono verificarsi sbalzi d'umore e perdita di memoria.

Come viene diagnosticata e trattata

Per diagnosticare l'encefalomalacia, è necessario eseguire una risonanza magnetica in modo che i medici abbiano una visione chiara del cervello.  Il paziente affetto da encefalomalacia mostrerà un'ammorbidimento del tessuto cerebrale.

Successivamente alla diagnosi, i medici probabilmente ordineranno una TAC, che li aiuterà a determinare quando è iniziato il rammollimento e quanto tessuto è stato perso a causa della condizione.

Attualmente non esiste una cura per l'encefalomalacia. Una volta che il tessuto cerebrale è stato distrutto, non c'è modo di recuperare ciò che è stato perso. Ciò significa che i pazienti con encefalomalacia ne rimangono affetti in modo permanente.

L'unico trattamento per la condizione è la diagnosi precoce e la determinazione di ciò che ha causato il problema. Potrebbe essere possibile per i medici rimuovere il tessuto cerebrale danneggiato con un intervento chirurgico, ma ciò potrebbe non aiutare a migliorare il funzionamento nelle restanti parti del cervello.

Caratteri rilevabili con TAC e Risonanza magnetica

TAC

  • ipoattenuazione, leggermente superiore al liquido cerebrospinale
  • perdita di volume
  • spesso associato a gliosi e degenerazione walleriana

RISONANZA MAGNETICA

Segue il segnale del fluido cerebrospinale (CSF) su tutte le sequenze inclusa la FLAIR.

  • T1: segnale basso
  • T2: segnale alto, attenuazione totale su FLAIR
  • ADC: diffusione facilitata

Esempio di referto di risonanza magnetica

Encefalomalacia - diagnosi certa

Presentazione
Ritardo dello sviluppo

Dati del paziente
Età: 5 anni
Genere maschile

Referto della risonanza magnetica
Leucomalacia sottocorticale nel lobo frontale sinistro e alterazioni leucomalaciche periventricolari nell'emisfero cerebrale destro.

Considerazioni sul caso
Le caratteristiche rappresentano sequele di danno cerebrale ipossico/ischemico neonatale.

Quando può essere causata al neonato da errori medici?

Sebbene le cause dell'encefalomalacia siano spesso non riconducibili a colpe altrui, a volte esse possono consistere in errori medici.

Ciò è particolarmente vero nei casi di encefalomalacia nei bambini. In determinate circostanze, i medici o altri professionisti sanitari commettono errori o agiscono in modo negligente durante il parto.

Se ciò accade e si verifica un'interruzione del flusso sanguigno al cervello del bambino, il bambino può sviluppare encefalomalacia. Quando in relazione alle condizioni del feto l'encefalomalacia è prevedibile ed evitabile da parte dei sanitari, il bambino e alla sua famiglia hanno diritto al risarcimento del danno.

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Fonti

  • https://radiopaedia.org/articles/encephalomalacia
  • https://jamanetwork.com/journals/NEURPSYCH/articlepdf/646189/archneurpsyc_31_6_003.pdf
  • https://www.childneurologyfoundation.org/disorder/porencephaly/

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