La paralisi cerebrale spastica è il tipo più diffuso di paralisi cerebrale, riguardando il 70%-90% dei casi della condizione menomativa.

I bambini con Paralisi Cerebrale Spastica presentano muscoli costantemente contratti unitamente a debolezza dei muscoli antagonisti rispetto ai muscoli affetti da spasticità. Ciò causa un posizionamento anormale delle articolazioni interessate dai muscoli spastici, nonché deformità articolari ed ossee.

Il tipo più comune di paralisi cerebrale spastica e la paraparesi spastica, caratterizzata da un interessamento prevalente degli arti inferiori, con lieve o assente spasticità della parte superiore del corpo. La maggior parte dei bambini affetti da paraparesi spastica riescono a camminare, sebbene la spasticità degli arti inferiori gli provochi una caratteristica andatura con gambe a “forbice”. A causa di tale andatura le ginocchia e le cosce del bambino si toccano o si accavallano ed il bambino è indotto a camminare sulla punta dei piedi.

Nei casi di paralisi cerebrale spastica non sono rari cloni e spasmi muscolari. I cloni sono una serie ritmica di contrazioni e rilassamenti muscolari involontari causati dal dolore e/ o dallo stress dovuto alla contrazione muscolare. La spasticità può spesso determinare una serie di sintomi da stress muscolare come artriti e tendiniti.

Il trattamento della paralisi cerebrale può essere effettuato su vari fronti. Il medico del bambino dovrà interagire strettamente con il fisioterapista, il logoterapista e il terapista occupazionale al fine di migliorare la capacità bambino stesso di muoversi, parlare ed eseguire attività della vita quotidiana come andare a scuola. L’ortopedico potrà indicare se sia appropriato l’uso di stampelle od altri dispositivi al fine di migliorare l’equilibrio ed il movimento del bambino. La somministrazione di determinati farmaci può essere di aiuto per alleviare gli spasmi muscolari, controllare il dolore e le convulsioni. A volte, potrebbe essere necessario sottoporre il soggetto affetto da paralisi cerebrale spastica ad interventi chirurgici al fine di diminuire il livello di spasticità.

Inoltre, è importante disporre di un team di medici ciascuno specializzato in un aspetto del trattamento della paralisi cerebrale spastica. Molti esperti concordano nel ritenere che l’assistenza fornita solo dai genitori, indipendentemente dall’impepegno profusovi, non sia la scelta più opportuna. Naturalmente, è importante che la famiglia del bambino partecipi alle varie forme di trattamento, ma l’opinione degli esperti è nel senso che l’assistenza fornita esclusivamente dai genitori riduca la relazione genitore-figlio in una relazione del tipo assistente-paziente. Inoltre, i membri della famiglia possono essere riluttanti a sottoporre il bambino alle dolorose terapie che spesso sono necessarie al fine di ottenere un pieno beneficio.

Fisioterapia

La fisioterapia, pur essendo finalizzata principalmente al recupero della motilità, deve anche tenere in considerazione la sfera affettiva e psichica del bambino. Il fine ultimo dell’intervento terapeutico è infatti quello di favorire l’inserimento sociale del bambino attraverso l’ottimizzazione delle sue potenzialità di autonomia fisica, affettiva e relazionale.

Esercizi quotidiani volti a favorire la gamma di movimento (ROM) sono importanti al fine di prevenire o ritardare contratture causate dalla spasticità ed al fine di conservare la motilità di articolazioni e tessuti molli. Gli esercizi di stretching vengono effettuati al fine di aumentare la gamma di movimento. Gli esercizi di resistenza progressiva hanno il fine di aumentare la forza muscolare. L’uso di giochi e giocattoli adattivi funzionali all’esercizio desiderato sono importanti al fine di rendere la terapia piacevole ed ottenere la massima collaborazione da parte del bambino. Il potenziamento dei muscoli estensori del ginocchio aumenta la capacità di accovacciamento e la lunghezza della falcata. Sono anche importanti gli esercizi di controllo della postura e della motilità. Il controllo della testa e del collo dovrebbe essere raggiunto, se possibile, prima di dedicarsi al controllo del tronco.

L’ippoterapia è utile al fine di potenziare il tono muscolare, la gamma di movimento (ROM), la forza muscolare, la coordinazione e l’equilibrio. L’ippoterapia consente anche di ottenere effetti positivi nella sfera sociale, cognitiva, fisiva ed emotiva del bambino.

L’uso del “Kinesio taping” (nastro elastico terapeutico) e della terapia in acqua può facilitare il rafforzamento e l’allungamento dei muscoli . Le vibrazioni e l’alternare a breve termine caldo e freddo sui tendini del bambino può determionare una riduzione della spasticità. I detti trattamenti devono essere sempre effettuati in combinazione con esercizi per la gamma di movimento e stretching.

Normalmente, la stimolazione elettrica dei muscoli indeboliti è, nei bambini, ben tollerata e può facilitare il rafforzamento ed il mantenimento della dimenzione dei muscoli. Nei bambini con muscoli dorsiflessori deboli, causa di cadute ed inciampamenti, la stimolazione del tibiale anteriore può essere di giovamento.

La fisioterapia è fondamentale nei casi in cui il bambino si sia sottoposto ad intervento chirurgico di correzione della spasticità, al fine di ottimizzare gli effetti dell’intervento medesimo.

Terapia occupazionale

La terapia occupazionale per i bambini affetti da paralisi cerebrale riguarda le attività quotidiane quali il nutrirsi, il verstirsi, l’andare alla toilet ecc. Il fine ultimo di tale terapia è quello di far ottenere al bambino la massima indipendenza possibile senza l’uso di equipaggiamento adattivo.

I bambini in grado di seguire indicazioni ed affetti da spasticità di alcuni muscoli nel polso, nell’avambraccio o di muscoli che controllano il pollice, possono attenere dalla terapia buoni risultati. Interventi terapeutici quali la “modified costraint induced movement terapy” (mCIMT) e gli esercizi di riabilitazione intensiva bimanuale (IRP) possono migliorare la capacità del bambino di utilizzare gli arti superiori interessati dalla compromissione e, di conseguenza, migliorare il livello di autonomia del bambino nella propria cura personale. Uno studio ha dimostrato che la terapia intensiva è associata a risultati migliori rispetto alla terapia standard. Nei bambini sottoposti alle terapie intensive mCIMT o IPR si è riscontrato un incremento del gioco e delle attività quotidiane bimanuali.

Logoterapia

In alcuni bambini affetti da paralisi cerebrale spastica la compromissione interessa anche il viso e le vie aeree, con conseguente difficoltà di deglutizione e di articolazione del linguaggio. La logoterapia può essere utilizzata per migliorare le capacità di deglutizione e di comunicazione. Nei casi di bambini provvisti di un minimo di controllo motorio e di capacità cognitive può essere utile l’uso di teclnologia assistiva per la comunicazione.

Terapia ricreazionale

L’incorporazione del gioco all’interno del programma di riabilitazione è molto importante. Il bambino dovrebbe considerare la fisioterapia e la terapia occupazionale come un gioco e non come iun lavoro. L’assistente dovrebbe individuare modalità divertenti e creative al fine di stimolare il bambino, specialmente nei casi in cui il bambino stesso ha una ridotta capacità di esplorare il proprio ambiente.

Le attività ricreazionali che possono determinare benefici fisici sono l’ippoterapia, lo sport e la terapia in acqua.

Somministrazione dei farmaci

Il trattamento degli episodi convulsivi nel bambino affetto da paralisi cerebrale varia a seconda del tipo e della frequenza degli episodi convulsivi stessi. A volte le convulsioni possono essere tenute sotto controllo anche attraverso una singola medicazione. Alcuni soggetti hanno invece una particolare difficoltà a controllare gli episodi convulsivi. I farmaci anticonvulsivi possono avere effetti collaterali che possono interessare l’encefalo e generare sintomi che vanno dalla sedazione all’iperattività. Ulteriori effetti collaterali possono consistere in disfunzioni del fegato. Normalmente, gli effetti collaterali non non creano pericoli e cessano una volta interrotta la somministrazione del farmaco. Il fine ultimo della somministrazione degli anticonvulsivi è quello di ottenere il più alto livello di controllo degli episodi convulsivi riducendoli drasticamente od eliminandoli. E’ necessario notare, tuttavia, che non vi sarebbe nessun beneficio se il bambino riuscisse a controllare le convulsioni solo a costo di importanti compromissioni causate dagli effetti collaterali provocati dai farmaci anticonvulsivi. Il trattamento della spasticità dovrebbe richiedere l’intervento di medici di diverse specializzazioni. Il trattamento include la somministrrazione di farmaci e la sottoposizione ad interventi chirurgici volti a diminuire la spasticità stessa, a facilitare la motilità ed a prevenire le contrazioni. Tra i farmaci anticonvulsivi più comuni sono inclusi il diazepam (Dantrium) e il Valium. Il diazepam è sia muscolo-rilassante che sedativo. Il baclofen (Lioseral), somministrabile per via orale o direttamente nel fluido cerebrospinale per mezzo di un apposito dispositivo, è particolarmente utile per i bambini affetti da spasticità delle parti inferiori delle gambe. Le complicazioni più comuni associate a tali farmaci sono sonnolenza e debolezza. L’effetto sedativo di tali farmaci spesso limita la loro utilità. Nel caso di baclofen somministrato direttamente nel fluido cerebrospinale, l’effetto collaterale consiste in infezioni nel sito dove è inserito il relativo catetere. Inoltre, un agente muscolo-rilassante chiamato tossina botulinica (Botox) può essere iniettato nei muscoli contratti al fine di farli rilassare. Tale procedura, se usata prudentemente, consente di evitare di sottoporre il soggetto affetto dalla condiozione ad intervento chirurgico.

Interventi chirurgici

Rizotomia dorsale selettiva(SDR)

La rizotomia dorsale selettiva (SDR) è un intervento che viene effettuato nella parte inferiore della spina dorsale al fine di ridurre la spasticità delle gambe. Durante l’intervento, le fibre nervose che causano l’aumento del tono muscolare vengono recise. L’obiettivo è quello di rilassare i muscoli idendificando e recidendo solamente le fibre nervose che causano la spasticità. Se l’intervento è seguito da mesi di riabilitazione, la Rizotomia Selettiva Dorsale consente di evitare di dover ricorrere ad ulteriori interventi ortopedici.

La spasticità è causata da un problema di comunicazione tra l’encefalo e il midollo spinale che può essere determinato da una lesione encefalica subita durante il parto. Il circolo di messaggi tra la l’encefalo, il midollo spinale, i nervi e i muscoli non funziona correttamente e ciò determina un eccessiva rigidità musolare. Nella Rizotomia Dorsale Selettiva, il chirurgo deve attentamente identificare ed analizzare i nervi sensori per isolare quelli responsabili della spasticità. Solo questi ultimi dovranno essere recisi.

Pompa di infusione intratecale di baclofen

In tale procedura, i chirurghi inseriscono sotto la pelle dell’addome del paziente un dispositivo che pompa continuamente un farmaco, il baclofen, nel fluido che circonda il midollo spinale (fluido cerebrospinale).

Il baclofen è un farmaco muscolo-rilassante in grado di ridurre la spasticità. Dal momento che il farmaco viene introdotto direttamente nel sistenma nervoso, la dose somministrata attraverso la pompa può essere molto più ridotta rispetto a quella che sarebbe necessaria se il farmaco fosse somministrato per via orale. Ciò consente di evitare gli effetti collaterali, quali sonnolenza e sedazione, conseguenti agli alti dosaggi.

Una volta installata la pompa, il chirurgo vi collega un catetere

La pompa di infusione deve essere riempita di medicinale a cadenze che variano dall’uno ai sei mesi a seconda della dose da somministrare.

Allungamento del tendine

La chirurgia volta all’allungamento tendineo consente, in alcuni casi, l’allungamento dei muscoli contratti, il rilassamento delle articolazioni nella diminuzione dell’infiammazione causata dalla frizione. L’intervento viene effettuato nei muscoli del polpaccio (tricipite surale) e dell’interno coscia e consiste nella recisione e disconnessione del tendine (tenotomia). Lo scopo dell’allungamento il termine quello di identificare rimuovere chirurgicamente l’area produce la spasticità senza intaccare i circostanti tessuti.

Chirurgia del ginocchio

Nei bambini affetti da Paralisi Cerebrale Infantile si verificano spesso contratture e/o deformità del ginocchio. Prima di trattare chirurgicamente tali condizioni è necessario effettuare un’accurata valutazione che includa la valutazione segmentale (che dovrà avere ad oggetto anche l’analisi della caviglia e del bacino), l’analisi del passo (gait-analisys) ed eventualmente lo studio radiografico.

                Fig. 1                                      Fig. 2

Fig.1: Ginocchio flesso e caviglia in dorsiflessione

Fig. 2: Immagine radiografica di “rotula alta”

Gli interventi chirurgici aventi ad oggetto il ginocchio potranno includere, a seconda delle necessità del caso:

• Allungamento tendineo degli ischiocrurali, mediali e/o laterali;
• Abbassamento rotuleo: in caso di rotula risalita, possono essere adottate diverse diverse tecniche volteriportare in basso la rotula e consentire al muscolo quadricipite di acquistare una maggiore funzionalità;
• Osteotomia di estensione del ginocchio: è un tipo di intervento a cui è possibile sottoporre i pazienti più grandi,nei quali l’estensione completa del ginocchio può esere ottenuta solo correggendo direttamente l’osso;
• Epifisiodesi anteriore del ginocchio: viene effettuata nei bambini in crescita e consiste nell’applicazione diplacche metalliche in anteriormente alla cartilagine di crescita in modo da indirizzare la crescita nel senso di una progressiva estensione;
• trasposizione tendinea del muscolo retto femorale: nei casi di deambulazione con ginoccho rigido.

Altri tipi di intervento chirurgico

Una delle condizioni associate alla paralisi cerebrale spastica è lo strabismo. Lo strabismo consiste nel mancato allineamento e coordinazione dei due occhi. L’oftalmologo può risolvere tale problematica attravarso un intervento sui muscoli che controllano il movimento degli occhi o attraverso la correzione di altre complicazioni, quali la cataratta.

Anche le convulsioni, quando la somministrazione di farmaci non comporti risultati positivi, possono essere trattateil chirurgicamente. I alcuni casi potrebbe essere indicato un intervento volto alla rimozione del tessuto encefalico responsabile degli episodi convulsivi. Una procedura per il trattamento dell’epilessia comporta la stimolazione del nervo vago attraverso un dispositivo impiantabile molto simile ad un pacemaker.

I bambini che non hanno la capacità di assumere sufficienti calorie per via orale possono necessitare dell’installazione, direttamente nello stomaco, di un tubo per l’alimentazione (gastrostomia endoscopica percutanea o PEG).

Cure mediche

Le cure mediche del bambino paralisi cerebrale spastica sono, spesso, seriamente ostacolate dall’incapacità del bambino di comunicare i propri bisogni e le proprie sensazioni. Patologie relativamente comuni nell’infanzia, quali le infezioni del tratto urinario e l’appendicite, spesso facilmente trattabili nella maggior parte dei bambini, possono, pertanto, costituire serie minacce nei bambini affetti da paralisi cerebrale infantile.

Se da un lato molti specialisti ritengono che la lesione encefalica che causa la paralisi cerebrale non possa essere curata (sebbene siano in corso ricerche volta mettere in discussione tale assunto), esistono numerosi di intervento chirurgico, trattamenti farmacologici e terapie idonei ad attenuare in maniera importante i sintomi della paralisi cerebrale stessa. La fisioterapia di tipo intensivo, lo sport, l’ippoterapia e l’uso di particolari biciclette consentono di ottenere traguardi significanti dal punto di vista fisico, sociale e psicologico.

Inoltre, l’interazione sociale e il senso di comunità sono molto importanti per i soggetti diversamente abili. Quando bambino affetto da paralisi cerebrale svolge, sotto la supervisione di personale specializzato, attività ludiche insieme ad altri bambini diversamente abili, ne trae grandi benefici.