I "gangli della base" si riferiscono a un gruppo di nuclei situati nella parte profonda del cervello responsabili principalmente del controllo motorio, nonché altri ruoli come l'apprendimento motorio, le funzioni esecutive, i comportamenti emotivi e svolgono un ruolo importante nella ricompensa e nel rinforzo, nei comportamenti di dipendenza e formazione dell'abitudine.
Definizione
I gangli della base sono un gruppo di nuclei di materia grigia sito nella parte profonda del cervello ed interconnesso con la corteccia cerebrale, il talamo ed il tronco cerebrale.
I gangli basali sono associati ad una varietà di funzioni, quali il controllo dei movimenti volontari, l’apprendimento, i comportamenti di routine o “abitudini” come il bruxismo, il movimento oculare, la funzione cognitiva ed emotiva. Le differenti forme di discinesia e atetosi sono associate a differenti lesioni all’interno dei gangli basali.
In senso strettamente anatomico, si tratta di tre nuclei accoppiati che insieme costituiscono il corpo striato:
-
- nucleo caudato
- nucleo lentiforme
- putamen
- globo pallido
Funzionalmente, due nuclei aggiuntivi fanno parte dei gangli della base:
- nuclei subtalamici
- sostanza nera
Terminologia
Sebbene ampiamente utilizzato, il termine "gangli della base" è in realtà un termine improprio, poiché un ganglio è un insieme di corpi di cellule nervose posto al di fuori del sistema nervoso centrale.
L'equivalente all'interno del sistema nervoso centrale è chiamato 'nucleo', come si riflette nel termine ufficiale per i gangli della base nella Terminologia Anatomica, 'nuclei basales' o nuclei basali.
Ciò è illustrato anche dal nome di ogni singolo nucleo basale, ad es. nucleo caudato, nucleo lentiforme, nuclei subtalamici, ecc.
Caratteri rilevabili con TAC e Risonanza magnetica
I gangli della base sono normalmente isodensi/isointensi (...) rispetto alla corteccia.
Poiché il globo pallido ha più contenuto di mielina rispetto al putamen, di solito appare leggermente più ipointenso nelle immagini T2WI, GRE e SWI.
La deposizione di calcio correlata all'età nel globo pallido provoca inizialmente un aumento dell'intensità del segnale T1 e successivamente, quando la calcificazione supera il 40%, una perdita del segnale in tutte le sequenze.
L'invecchiamento con conseguente deposizione di ferro nel putamen determina una graduale diminuzione dell'intensità del segnale T2/T2*/SWI nel putamen. Ciò è più pronunciato nell'ottava o nella nona decade di vita.
Conseguenze in caso di lesione
La lesione verificatasi nei gangli basali (gruppo di nuclei sottocorticali localizzati alla base di entrambi gli emisferi cerebrali) ed, in particolare nel corpo striato (uno dei nuclei componente i gangli basali) è la causa diretta di paralisi cerebrale infantile atetoide, cratterizzata da movimenti lenti ed involuti delle dita, delle mani, delle dita dei piedi e dei piedi, e, in alcuni casi, delle braccia, delle gambe, del collo e della lingua.
Le lesioni nella regione dei gangli basali causate principalmente da encefalopatia ipossico ischemica o da encefalopatia bilirubinica possono comportare paralisi cerebrale infantile discinetica.
Condizioni croniche come perdita di neuroni, gliosi e demielinazione nei gangli basali ed in particolare nel globus pallidus (uno dei tre nuclei componenti il corpo striato) sono state osservate in autopsie di bambini affetti da encefalopatia birilubinica.
Lesioni da asfissia intrapartum
Quando l'asfissia è improvvisa e grave ("asfissia acuta quasi totale"), sono di solito danneggiate mediante encefalopatia ipossico-ischemica le strutture cerebrali profonde. Tali strutture includono i gangli della base, il talamo e il tronco cerebrale. In questi casi i danni permanenti causati dall'asfissia alla nascita saranno più gravi.
Lesioni da eccesso di birilubina
La bilirubina è una potenziale neurotossina: essa può provocare la morte delle cellule nervose soprattutto in alcune regioni del cervello (talamo, gangli della base e nei nuclei del tronco cerebrale) determinando un danno neurologico irreversibile, ben conosciuto e definito in letteratura nelle sue caratteristiche principali, denominato kernittero.
Patologie correlate
- calcificazione dei gangli della base
- morbo di Parkinson
- Malattia di Huntington
- Sindrome di Hallervorden-Spatz
- mielinolisi pontina centrale
- gliomatosi cerebrale
- microemorragia cerebrale
Terminologia del referto indicante lesioni
- anomalie del segnale dei gangli della base
- aumento del segnale T2 nei gangli della base
- segnale T2 diminuito nei gangli della base
- aumento del segnale T1 nei gangli della base
- segnale T1 diminuito nei gangli della base
- diffusione limitata nei gangli della base
- calcificazione dei gangli della base
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Fonti
- https://www.physio-pedia.com/Basal_Ganglia
- https://www.dannidaparto.legal/paralisi-cerebrale-discinetica/
- https://www.dannidaparto.legal/2018/01/22/asfissia-alla-nascita/
- https://radiopaedia.org/articles/basal-ganglia?lang=us
- https://www.dannidaparto.legal/danni-successivi-al-parto/ittero-e-kernittero/
