Un farmaco antitumorale potrebbe prevenire le contratture nei bambini affetti da PCI e lesione del plesso brachiale

La paralisi cerebrale infantile (PCI) e le lesioni del plesso brachiale si manifestano entrambe tipicamente nella prima infanzia, poiché sono spesso causate da lesioni alla nascita (danni a un bambino durante o vicino al momento della nascita).

Queste condizioni differiscono in molti modi, incluso il fatto che la paralisi cerebrale è il risultato di danni / anomalie cerebrali che possono essere causati da lesioni traumatiche alla nascita o encefalopatia ipossico-ischemica (una lesione alla nascita in cui il cervello del bambino è danneggiato a causa della mancanza di sangue ossigenato flusso) (1). Al contrario, le lesioni del plesso brachiale sono causate da traumi ai nervi vicino al collo del bambino (2).

Nonostante abbiano diversi problemi di fondo, sia la paralisi cerebrale che le lesioni del plesso brachiale provocano un controllo motorio alterato nelle regioni del corpo colpite. Uno dei principali fattori alla base di queste sono le contratture muscolari (cioè rigidità o costrizione). Sebbene esistano vari trattamenti, terapie e interventi chirurgici che possono mitigare gli effetti delle contratture, in genere non possono essere curati.

Tuttavia, ricerche recenti suggeriscono che il farmaco antitumorale bortezomib, un inibitore del proteasoma, potrebbe essere in grado di prevenire le contratture muscolari prima che si sviluppino.
Il ruolo dell'inibizione del proteasoma

Il ruolo dell'inibizione del proteasoma

Precedenti ricerche di Sia Nikolaou e  suoi colleghi hanno dimostrato che le contratture muscolari nei topi sono causate da una ridotta crescita muscolare longitudinale. In un articolo più recente (3), sempre utilizzando topi come soggetto di studio, hanno scoperto che il meccanismo alla base delle contratture muscolari è una maggiore attività del proteasoma, che porta a una ridotta crescita muscolare longitudinale.

Inoltre, Nikolaoue et al. ha dimostrato che le contratture muscolari potrebbero essere prevenute nei topi affetti da lesioni del plesso brachiale a cui è stato somministrato l'inibitore del proteasoma bortezomib durante il periodo neonatale.

Negli esseri umani, bortezomib è attualmente utilizzato come trattamento del cancro negli adulti ed è in studi clinici per l'uso nei bambini. Bortezomib ha tossicità associata, ma Nikolaoue et al. sono stati in grado di ridurre al minimo questo problema somministrando contemporaneamente [Gly14] -Humanin G ([Gly14] -HN) e aggiustando la dose e la tempistica del trattamento.

Inoltre, notano che, "anche se bortezomib non è la terapia definitiva utilizzata negli esseri umani, i nostri risultati qui forniscono la prova del concetto che l'inibizione del proteasoma è sufficiente per prevenire le contratture a seguito di lesioni del plesso brachiale, rappresentando la prima soluzione biologica al problema meccanico delle contratture neuromuscolari."

Sebbene questo studio riguardasse topi con lesioni del plesso brachiale, gli autori sottolineano che i loro risultati potrebbero essere applicabili agli esseri umani con una varietà di condizioni. In particolare, le contratture associate alla paralisi cerebrale sono anche caratterizzate da una ridotta crescita muscolare longitudinale; pertanto, i bambini con PCI possono anche trarre beneficio dall'inibizione del proteasoma. Sono necessarie molte più ricerche in quest'area, ma questi risultati sono un inizio promettente.

Fonti

  1. (s.d.). Reperito il 23 Settembre 2020 da https://www.dannidaparto.legal/paralisi-cerebrale-infantile/
  2. (s.d.). Reperito il 23 Settembre 2020 da https://www.dannidaparto.legal/paralisi-cerebrale-infantile/
  3. Nikolaou, S., Cramer, A. A., Hu, L., Goh, Q., Millay, D. P., & Cornwall, R. (2019). Proteasome inhibition preserves longitudinal growth of denervated muscle and prevents neonatal neuromuscular contractures. Reperito il 23 Settembre 2020 da https://insight.jci.org/articles/view/128454

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