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Sindrome di HELLP: rischi per il neonato

La sindrome di HELLP è una condizione di salute non comune durante la gravidanza che si ritiene essere una variazione della preeclampsia. La sindrome HELLP è caratterizzata da un insieme di sintomi fisici durante la gravidanza relativi alla funzionalità epatica e all'elaborazione e rottura dei globuli rossi. La sindrome di HELLP è una condizione rara, che si verifica in meno dell'1% di tutte le gravidanze. Non è un disturbo molto ben compreso e spesso non viene diagnosticata durante la gravidanza.

Cos'è la sindrome HELLP?

HELLP è un acronimo utilizzato per identificare un insieme di sintomi e funzioni interne coinvolte nella condizione.

H: dall’inglese “Hemolysis” (Emolisi)
L'emolisi è il processo attraverso il quale il corpo umano scompone regolarmente i globuli rossi quando muoiono. I globuli rossi sono il tipo più numeroso di cellule del corpo. Hanno un ciclo di vita molto breve che dura circa 120 giorni. Ciò significa che milioni di globuli rossi muoiono all'interno del corpo ogni giorno e devono essere scomposti e smaltiti.

EL: dall’inglese “Elevated Liver Enzymes” (Enzimi epatici elevati)
La "EL" nella sindrome HELLP sta per enzimi epatici elevati che sono un riflesso della funzionalità epatica. Quando il fegato è danneggiato o non funziona correttamente, perderà alti livelli di enzimi epatici nel flusso sanguigno.

LP: dall’inglese “Low Platelet Count” (conta piastrinica bassa)
Le piastrine nel sangue sono molto importanti perché consentono al sangue di formare coaguli. Quando la conta piastrinica nel sangue è anormalmente bassa, si crea una condizione pericolosa chiamata trombocitopenia.

La diagnosi di sindrome HELLP viene fatta quando tutti questi 3 sintomi/condizioni componenti si verificano insieme durante la gravidanza. La sindrome HELLP può manifestarsi indipendentemente senza alcuna connessione con la preeclampsia.

Tuttavia, i componenti della sindrome HELLP si verificano frequentemente in combinazione o come risultato della preeclampsia. Circa il 15% delle donne con diagnosi di preeclampsia soffrirà anche della sindrome HELLP.

L'interrelazione tra la preeclampsia e la sindrome HELLP porta spesso a diagnosi errate o alla mancata diagnosi della condizione. Molti dei segni di HELLP sono anche i primi sintomi associati alla preeclampsia. Oltre alla preeclampsia, la s. di HELLP viene spesso diagnosticata anche con altre complicazioni e condizioni durante la gravidanza, tra cui malattie della cistifellea, epatite e un disturbo emorragico chiamato ITP.

Sintomi fisici della sindrome HELLP

I sintomi fisici esteriori della sindrome HELLP a volte possono essere difficili da individuare poiché sono spesso correlati ad altre condizioni. Tuttavia, i seguenti sintomi sono comunemente associati a HELLP:

  • Mal di testa persistenti
  • Vomito e nausea che peggiorano sempre di più nel tempo
  • Dolore o dolorabilità nell'area addominale superiore destra
  • Stanchezza anormale

La sindrome di HELLP può causare ulteriori sintomi secondari tra cui:

  • Visione alterata
  • Ipertensione (pressione alta)
  • Livelli anormali di proteine ​​nelle urine
  • Rigonfiamento
  • Sanguinamento incontrollato

Diagnosi della sindrome HELLP

La diagnosi tempestiva della sindrome HELLP è notoriamente difficile poiché i sintomi rivelatori spesso imitano altre complicazioni o condizioni di salute più comuni della gravidanza.

La diagnosi tempestiva della s. di HELLP richiede un ampio lavoro di laboratorio e analisi del sangue per identificare i segni di funzionalità epatica compromessa. Anche il test della pressione sanguigna e l'esame delle urine sono una parte fondamentale di qualsiasi indagine diagnostica per la sindrome HELLP.

La diagnosi della sindrome di HELLP si verifica quasi sempre nel 3° trimestre di gravidanza. La condizione può, molto raramente, verificarsi prima in gravidanza. In alcuni casi la sindrome HELLP potrebbe non manifestarsi fino agli ultimi giorni prima del travaglio e del parto.

Trattamento/Gestione della sindrome di HELLP

La sindrome HELLP è una delle molte complicazioni o condizioni della gravidanza in cui le opzioni per il trattamento e/o la gestione della condizione dipendono fortemente dallo stadio della gravidanza. Proprio come la preeclampsia, la s. di HELLP può essere molto problematica per la salute del bambino. Di conseguenza, se la condizione si verifica alla fine della gestazione la risposta standard è il parto immediato. Il parto immediato del bambino è l'unico modo per garantire che la sindrome di HELLP non comporti danni al bambino prima della nascita.

Quando la sindrome HELLP si manifesta all'inizio della gravidanza (prima delle 34 settimane), il parto immediato del bambino di solito non è considerato un'opzione.

Invece, la gestione e il monitoraggio sono solitamente le uniche opzioni per la sindrome HELLP ad esordio precoce.

Le opzioni o le raccomandazioni del medico per la gestione della sindrome di HELLP possono includere:

  • Riposo a letto per la durata della gravidanza (o ricovero ospedaliero)
  • Corticosteroidi per accelerare lo sviluppo dei polmoni del bambino in preparazione al parto precoce
  • Trasfusioni di sangue per integrare i bassi livelli di piastrine
  • Farmaci per abbassare la pressione alta
  • Frequenti test di monitoraggio fetale

Quando per una madre con la sindrome HELLP giunge il momento di partorire, alcuni medici insisteranno per un parto cesareo preventivo. Questo era il precedente standard di pratica per i casi di sindrome HELLP.

Tuttavia, le recenti linee guida ostetriche sono cambiate: attualmente suggeriscono che nelle donne con sindrome di HELLP (supponendo che tutte le altre condizioni siano favorevoli) il parto vaginale dovrebbe essere almeno tentato. Il motivo di questa variazione di politica è che la sindrome di HELLP non impone necessariamente la necessità di un taglio cesareo e un intervento cesareo può essere complicato dalla sindrome di HELLP stessa se la madre ha problemi di coagulazione del sangue.

Cause della sindrome HELLP

La causa esatta della sindrome di HELLP non è ancora del tutto nota. Esiste chiaramente una correlazione nota tra la sindrome di HELLP e la preeclampsia e altre condizioni di ipertensione. Tuttavia, molti casi di sindrome di HELLP sono del tutto estranei alla preeclampsia.

E’ noto che alcune condizioni aggiuntive aumentano il rischio di sviluppare la sindrome HELLP. Queste includono:

  • Storia materna della sindrome HELLP in precedenti gravidanze
  • Età materna oltre i 25 anni
  • Etnia bianca / caucasica
  • 2 o più nascite precedenti

Rischi associati alla sindrome HELLP

Complicazioni in gravidanza

La sindrome HELLP di per sé può essere molto pericolosa per la salute sia del bambino che della madre, soprattutto se non tempestivamente diagnosticata e trattata. Tuttavia, un altro vero pericolo della sindrome HELLP è che può innescare una serie di gravissime complicazioni durante la gravidanza o il parto, tra cui:

Conseguenti rischi per il neonato

La sindrome di HELLP (e le relative complicazioni e rischi di cui sopra) può essere pericolosa per la vita in alcuni casi. Il tasso di mortalità infantile da sindrome di HELLP può variare da un minimo del 10% a un massimo del 50% a seconda di vari fattori come l'età gestazionale alla diagnosi, la gravità dei sintomi componenti, ecc.

Per il nascituro, il rischio più significativo si ha quando la placenta è deteriorata. Il distacco della placenta causa sofferenza al feto e, nel 40-50% del feti che sopravvivono, comporta alcune possibili complicazioni, tra cui:

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