La forma discinetica della paralisi cerebrale è caratterizzata da movimenti involontari di vario tipo. Tali movimenti involontari si manifestano, in particolare, quando il soggetto affetto dalla condizione tenta di muoversi.

Cause di paralisi cerebrale discinetica

La paralisi cerebrale discinetica è causata da una lesione nei gangli basali (o gangli della base) dell’encefalo. I gangli basali sono costituiti da un gruppo di nuclei di sostanza cerebrale grigia localizzati alla base di entrambi gli emisferi cerebrali. I quattro nuclei che compongono i ganglibasali sono: lo striato (ulteriormente suddiviso in nucleo caudato, putamen e nucleus accumbens), il globus pallidus, il nucleo subtalamico, la substantia nigra. I gangli basali sono associati ad una varietà di funzioni, quali il controllo dei movimenti volontari, l’apprendimento, i comportamenti di routine o “abitudini” come il bruxismo, il movimento oculare, la funzione cognitiva ed emotiva. Le differenti forme di discinesia sono associate a differenti lesioni all’interno dei gangli basali.

Le lesioni nella regione dei gangli basali dalle quali scaturisce la discinesia possono essere causate principalmente da encefalopatia ipossico ischemica o da encefalopatia bilirubinica.

• Encefalopatia ipossico ischemica:

  lesione encefalica determinata da ipossia (diminuzione dell’ossigeno nell’encefalo). Le lesioni del putamen e del talamo causate da encefalopatia ipossico ischemica sono le cause principali di paralisi cerebrale discinetica e possono verificarsi nel periodo perinatale od immediatamente dopo il parto. Lesioni che avvengono, invece, a distanza dal parto sono, normalmente, attribuibili a traumi o infezioni.

  

• Encefalopatia bilirubinica:

  detta anche kernittero, è causata da un’accumulazione di birilubina che ha luogo principalmente nel globus pallidus e nell’ipotalamo. La bilirubina è normalmente collegata all’albumina. Tuttavia, nei soggetti affetti da ittero neonatale, la concentrazione di bilirubina eccede quella dell’albumina, con la conseguenza che determinate quantità di bilirubina dissociate dall’albumina possono penetrare la barriera emato-encefalica ed entrare nell’encefalo.

Normalmente la bilirubina non sarebbe in grado di diffondersi oltre la barriera emato-encefalica. Nei neonati, tuttavia, tale barriera è immatura ed altamente permeabile. La tossicità della birilubina impedisce la fosforilazione di molte proteine, inclusa la Sinapsina I (proteina che collega le vescicole nel terminale presinaptico). Ciò inibisce direttamente l’exocitosi dei neurotrasmettitori ed ostacola gravemente le sinapsi interessate. Le autopsie di bambini affetti da ittero neonatale evidenziano, nei gangli basali ed in particolare nel globus pallidus (uno dei tre nuclei componenti il corpo striato), condizioni croniche come perdita di neuroni, gliosi e demielinazione.

Movimenti caratteristici della discinesia

• movimenti ripetitivi e contorti che interessano, prevalentemente, braccia, gambe e mani (distonia)
• posture fisse, ruotate o flesse da un lato, con interessamento prevalente dei muscoli del tronco (atetosi)
• movimenti irregolari ed assimmetrici ad insorgenza improvvisa (chorea)

Distonia

La distonia è caratterizzata da contrazioni muscolari involontarie che causano movimenti involontari ripetitivi o posture anormali

Tali contrazioni si verificano, principalmente, quando la persona tenta di effettuare un movimento volontario.

Sintomi di distonia

• dolori muscolari continui e crampi risultanti anche da movimenti di tipo minore come tenere un libro o voltarne le pagine
• tremori mascellari
• tremori del diaframma durante la respirazione
• difficoltà di deglutizione accompagnata da campi
• crampi, continui spasmi muscolari causati da movimenti muscolari involontari
• Posture anormali

Tipi di distonia

• Distonia generalizzata: imovimenti distonici interessano entrambe le gambe ed almeno un braccio o il tronco in combinazione con almeno un braccio o una gamba. Può determinare disturbi motori e causare difficoltà nel linguaggio e nella deglutizione.

• Distonia focale: può verificarsi solo durante un particolare movimento o postura. Per esempio, la distonia dei muscoli del piede si può verificare quando una persona effettua movimenti o si poggia sul quel determinato piede.
• Distonia cervicale: distonia dei muscoli del collo comportante rotazioni ed inclinazioni involontarie del collo stesso. E’ un tipo di distonia focale.
• Emidistonia: distonia relativa ad un braccio e ad una gamba dello stesso lato del corpo.

Caratteristiche della distonia:

• movimenti ripetitivi
• posture scomposte
• movimenti dolorosi sia lenti che rapidi
• movimenti involontari causati dal tentativo di effettuare un movimento volontario
• i movimenti involontari si verificano più frequentemente quando la persona è stanca, ansiosa, tesa o emozionata

Trucchi sensoriali

In alcuni soggetti affetti da distonia, specifiche sensazioni e movimenti, detti “trucchi sensoriali”, sopprimono temporaneamente i movimenti involontari. Esempi di “trucchi” sensoriali includono:

• toccarsi il viso o il mento con un dito con una mano
• appoggiare la schiena o la testa ad un muro
• posizionare una mano dietro la schiena

Alcune persone utilizzano tali “trucchi sensoriali” per far cessare un movimento involontario al fine di preparare il corpo ad effettuare il movimento desiderato

Atetosi

L’atetosi è caratterizzata da lenti movimenti involontari aventi carattere rotatorio. Tali movimenti, presenti anche a riposo, sono accentuati in concomitanza del tentativo di muoversi.

I soggetti affetti da atetosi presentano un tono muscolare fluttuante che può essere caratterizzato, alternativamente, da ipotonia (flaccidità) e ipercinesia (motilità eccessiva e accelerata).

Una delle problematiche causate da tale fluttuazione consiste nell’incapacità del soggetto di mantenere una postura. Il semplice rimanere seduti, stare in piedi o portare le mani in un determinato punto può essere estremamente difficoltoso.

Le caratteristiche dell’atetosi includono

• movimenti muscolari involontari estremamente lenti o bruschi
• il soggetto affetto potrebbe muoversi senza sosta
• i movimenti involontari possono essere piccoli o grandi, rapidi, ripetitivi o goffi
• i movimenti lenti e di tipo rotatorio associati all’atetosi interessano, normalmente, le mani, i piedi, le braccia o le gambe
• il movimento involontario e incontrollabile, a volte, interessa il corpo intero
• i muscoli del viso, a volte, possono essere interessati e causare “smorfie” e scialorrea
• l’atetosi compromette la capacità del soggetto affetto di controllare le labbra e la lingua, la respirazione e le corde vocali, con conseguente compromissione della capacità di articolazione del linguaggioe difficoltà di deglutizione
• soggetto affetto di atetosi, spesso, riesce a rimanere fermo soltanto quando è completamente rilassato
• i movimenti atetoidi, normalmente, scompaiono del tutto durante il sonno
• la paralisi cerebrale atetoide rende difficile, a causa del tono muscolare fluttuante, tenere in mano oggetti come posate da tavola o matite
• i movimenti anormali causati dall’atetosi spesso sono accentuati quando il soggetto è in una situazione di stress

Corea

La corea è caratterizzata da movimenti involontari di tipo breve, brusco, irregolare ed imprevedibile. I soggetti affetti da Corea di media gravità possono apparire irrequieti o goffi mentre quelli affetti da forme più severe sono soggetti a movimenti violenti e di ampio raggio (ballismo).

I movimenti della Corea possono interessare varie parti del corpo ed interferire con il linguaggio e la deglutizione

I sintomi della Corea possono accentuarsi durante i tentativi di movimento volontario e quando il soggetto sia in una condizione di ansia o stress. Normalmente, i detti sintomi si placano durante il sonno.

I movimenti coreiformi possono verificarsi insieme alla atetosi (coreoatetosi) ed insieme alla distonia.

Danni risarcibili in caso di paralisi cerebrale discinetica causata da colpa medica

Se, a causa di errori da parte del ginecologo, dell’ostetrico o del neonatologo, il tuo bambino ha subito una lesione cerebrale di tipo permanente per cui ora è affetto da paralisi cerebrale discinetica, saranno risarcibili i seguenti danni:

• Danno alla salute del bambino: la somma che viene associata da apposite tabelle alla gravità lesione subita dal bambino ed all’età del bambino stesso al momento di verificazione del danno. Più l’età del bambino è bass e la lesione è grave, più elevato sarà il risarcimento.

• Danno alla salute dei genitori: la somma corrispondente al danno psico-fisico ed alla vita di relazione, al pregiudizio alla carriera professionale e al danno alla sfera sessuale (rifiuto psicologico alla procreazione) subito dai genitori.

• Danno economico del bambino (perdita della capacità di produrre reddito): l’importo di tale danno sarà pari alla retribuzione che il soggetto avrebbe potuto percepire nel corso della sua vita lavorativa se non fosse stato affetto dalla lesione .

• Danno economico dei genitori (spese future per la cura ed assistenza del figlio): si tratta delle spese per cure ed assistenza che la famiglia del bambino dovrà sostenere durante tutta la vita del bambino. Tale danno raggiunge importi spesso maggiori delle tre voci di danno precedenti.

• Danno morale del bambino: la somma relativa alla sofferenza sopportata dal bambino.

• Danno alla vita di relazione del bambino e dei genitori: la somma corrispondente al peggioramento della vita di relazione